Il était une fois une famille vénitienne affligée d’une maladie étrange… Depuis deux cents ans, un mal terrible frappe environ la moitié de ses membres après qu’ils ont atteint la cinquantaine : ils ne dorment plus, perdent peu à peu le sens de l’équilibre et marchent avec difficulté, alors que leur esprit reste intact. Lucides, ils se voient condamnés à mourir d’épuisement. C’est seulement ces dernières années qu’ils ont pu comprendre que cette mystérieuse « insomnie fatale familiale », était une maladie du prion. Le grand public a découvert l’existence du prion avec la maladie de la vache folle, et sa version humaine, la maladie de Creutzfeldt-Jakob,. Ni virus ni bactérie, le prion est un agent pathogène très spécial encore mal connu, une protéine déformée qui s’attaque au cerveau. Daniel T. Max, lui-même atteint d’une maladie neurologique, montre que cet agent, qu’on a pu qualifier de « chose la plus étrange qui soit en biologie », a été à l’origine de bien d’autres ravages, souvent liés à la rapacité et à l’ambition humaines.
L’enquête approfondie de Daniel T. Max, fondée sur des interviews exclusives et de nombreux documents d’archives, se lit comme un roman, et permet de découvrir des personnages scientifiques hauts en couleur. Ainsi le très célèbre Stanley Prusiner, prix Nobel 1997 pour ses recherches sur la protéine malfaisante, qui avait promis de trouver un remède avant 2003 ! (Il n’en fut rien.) Ou encore le très sulfureux Carleton Gajdusek, prix Nobel 1976 pour sa découverte, en Papouasie-Nouvelle-Guinée, du lien entre la maladie du kuru et la tradition locale qui consiste à manger le cerveau des morts. Parmi bien d’autres…